La Miocardiopatía no Compacta del Ventrículo Izquierdo se caracteriza por un aumento significativo de la porción trabecular de la pared miocárdica y profundos recesos intertrabeculares, los cuales provocan disfunción sistólica y diastólica, asociada en ocasiones con arritmias, eventos embólicos sistémicos y muerte súbita. No obstante puede tener un curso asintomático durante un largo período de tiempo. Es una enfermedad genéticamente heterogénea que sigue un patrón de herencia autosómico dominante.