El termino MODY (Diabetes juvenil tipo adulto) comprende un grupo heterogéneo de enfermedades monogénicas con herencia autosómica dominante que se caracterizan por una hiperglicemia no cetósica asociada a defectos primarios en la secreción de insulina y que generalmente se manifiesta antes de los 25 años. En los pacientes con MODY no se detecta autoinmunidad contra las células beta pancreáticas, no hay resistencia a la insulina y el páncreas conserva cierta capacidad de secreción de insulina. La diabetes tipo MODY está asociada a mutaciones en implicados en el desarrollo de las células pancreáticas y/o de la secreción de insulina. Los subtipos genéticos específicos de MODY determinan la presentación clínica, el pronóstico y la respuesta al tratamiento.