Las ataxias hereditarias son un grupo heterogéneo de enfermedades neurológicas caracterizadas por desequilibrios, trastornos de coordinación de la marcha, disartria y un fenotipo neurológico complejo.

Las ataxias más frecuentes son las espinocerebelosas (SCAs), que comprenden un grupo de trastornos neurodegenerativos hereditarios caracterizados por una degeneración de las células que componen el cerebelo. Dan lugar a problemas con el equilibrio, y como resultado alteraciones en la fuerza, velocidad y destreza de los movimientos. Se heredan generalmente como un rasgo dominante y son muy heterogéneas desde el punto de vista clínico, patológico y genético. De acuerdo al tipo de mutación, actualmente hay tres categorías principales de SCAs: causadas por expansiones de repeticiones CAG en regiones codificantes, causadas por expansiones de repeticiones en regiones no codificantes y causadas por mutaciones puntuales.